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Rara malattia che erode l'orecchio, 2 gemelline operate al Bambino Gesù

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Ultimo aggiornamento 23 Novembre, 2023, 01:07:55 di Maurizio Barra

Erano affette da colesteatoma gigante, una patologia aggressiva che “mangia” ossa, nervi e tessuti fino alla sordità e ad altre gravi complicanze: due gemelline calabresi di 5 anni sono state operate con successo all’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù. Le bambine sono state sottoposte a un delicato intervento di microchirurgia effettuato dall’équipe dell’Unità di Audiologia e Otochirurgia guidata dal prof. Pasquale Marsella. Con oltre 6.000 operazioni di questo tipo all’attivo, a livello nazionale l’Ospedale Pediatrico della Santa Sede gestisce una delle più ampie casistiche di bambini con malattie complesse dell’organo dell’udito. L’otomastoidite colesteatomatosa (colesteatoma) è una patologia caratterizzata dall’accumulo anomalo di pelle desquamata nell’orecchio medio (dietro il timpano). Questa massa di detriti epiteliali tende a espandersi nel tempo e a distruggere tutte le strutture che incontra: l’orecchio interno, il nervo facciale, le meningi, l’osso temporale del cranio (porzione mastoidea) fino a insinuarsi nel cervello. Lo sviluppo del colesteatoma si manifesta con i sintomi di un’otite cronica ricorrente, ovvero calo dell’udito, vertigini, dolore intenso e secrezione di pus dall’orecchio. Se non diagnosticata e non trattata chirurgicamente per la rimozione della massa, la malattia può causare sordità completa, paralisi facciale, meningiti e ascessi cerebrali.
    Si stima che il colesteatoma colpisca circa 1 persona su 10.000, principalmente in età pediatrica. Le due gemelline avevano sviluppato – entrambe all’orecchio destro – una formazione epiteliale molto voluminosa e aggressiva che aveva eroso diverse strutture interne arrivando fino alla fossa cranica posteriore. Confermata la diagnosi di colesteatoma tramite TC, sono state sottoposte a una delicata operazione per la rimozione radicale della massa. Per una delle bambine è stato possibile anche ricostruire alcune delle strutture danneggiate, preservando così la capacità uditiva dell’orecchio. A pochi giorni dall’intervento le gemelline sono tornate a casa con la famiglia.
   

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